Врождённая диафрагмальная грыжа (ВДГ)


это порок развития диафрагмы (сильной разделительной мембраны, расположенной между брюшной полостью и грудной клеткой), который ведёт к её разрыву. В результате этого разрыва (вызванного отклонением во время развития диафрагмы) такие органы, как кишечник, желудок, лёгкие, которые должны находиться в брюшной полости, смещаются в грудную полость. Всё это воздействие на грудную клетку приводит как к отклонениям в развитии лёгких, так и к сердечной недостаточности, затрудняя поступление крови к сердцу, и её дальнейшую перекачку к органам. Лёгочная недостаточность, а также другие связанные с ней проблемы, и в конечном счёте летальный исход — ожидаемая участь большинства младенцев, рождённых с диафрагмальной грыжей.

kdh-2

Рисунок 1. Врождённая диафрагмальная грыжа, диагностированная в утробе матери. Печень и кишечник смещены в грудную клетку (взято с сайта детской больницы Филадельфии)
 

Диафрагмальная грыжа – это заболевание, обычно возникающее случайно*, генетическая наследственность которого не доказана. Эта редкая аномалия возникает один раз на каждые 2000–5000 родов.

Как диагностируется диафрагмальная грыжа?


Диагноз диафрагмальной грыжи обычно ставится с помощью УЗИ во время планового обследования плода во время беременности. Для обеспечения точности диагноза в дополнение к УЗИ в редких случаях может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ). Из-за того, что диафрагмальная грыжа не редко сопровождается сопутствующими хромосомными и структурными аномалиями, при планировании лечения всегда целесообразно проводить обследование на предмет наличия этих отклонений.

Лечится ли врождённая диафрагмальную грыжа в утробе матери?


Врождённая диафрагмальная грыжа варьируется в зависимости от типа и степени тяжести заболевания, и несёт в себе риск смерти как при операции в утробе матери, так и после рождения (из-за недоразвитости лёгких). Не во всех случаях ВДГ, но в тех, что с особенно плохим прогнозом (которые сопряжены с серьёзными рисками лёгочной недостаточности) операции в утробе матери могут принести большую пользу. Цель современного хирургического вмешательства в утробе матери – предотвратить неблагоприятные последствия для развития лёгких плода. В настоящее время методом лечения является размещение баллонного устройства в трахее с целью того, чтобы органы, проходящие от брюшной полости к грудной клетке, были более устойчивыми к эффекту сжатия. Эта процедура (эндотрахеальная окклюзия плода) проводится путём введения в дыхательные пути младенца камеры (фетоскопа), помещения туда баллонного устройства и его дальнейшего надувания. Существуют научные данные, доказывающие, что эта процедура может быть полезной, особенно для пациентов с плохим прогнозом, и что она может положительно сказаться на выживании таких младенцев. Научных данных о пользе стероидов и некоторых других лекарств в случаях ВДГ хоть и мало, но таковые есть. Усиленные исследования по лечению этого заболевания в утробе матери (как с изучением животных, так и людей) продолжаются.

onjenital-diyafragma-hernisi-kdh-2.jpg

Рисунок 2. Внутриутробная эндотрахеальная окклюзия плода при врождённой диафрагмальной грыже со схематичным изображением баллонного устройства (взято из публикаций Техасской детской больницы).
 

Врожденная диафрагмальная грыжа не лечится без хирургического вмешательства.
Врожденную диафрагмальную грыжу можно распознать во время планового УЗИ беременных.